التشوهات الخلقية للجهاز العصبي

سلام
الآن أقدم لكم هذا الموضوع المهم جدا

بسم الله الرحمن الرحيم

التشوهات الخلقية للجهاز العصبي

ü
متنوعة
جداً.
ü
منها
البسيطة التي لا تهدد حياة المصاب، ومنها الحادة المميتة حتى في الحياة الجنينية.
ü
غالباً
ما تكون مقترنة بتشوهات أخرى في النسيج والأعضاء المجاورة.
ü
أسبابها
متنوعة، ولا تزال الأسباب الوراثية قيد الدراسة والبحث.

تقسم
تشوهات الجهاز العصبي إلى:
1) تشوهات
النخاع الشوكي الخلقية
2) تشوهات
الدماغ الخلقية

1) تشوهات
النخاع الشوكي الخلقية:

I. الشوك
المشقوق الشعري Spina Bifida Occulta.
II. الجيب
الجلدي الشوكي
Spinal Dermal Sinus.
III. الشوك
المشقوق الحويصلي Spina Bifida Cystica.
1. الشوك
المشقوق الحويصلي السحائي Spina Bifida with Meningocele
2. الشوك
المشقوق الحويصلي السحائي النخاعي Spina Bifida with Myelomeningocele
IV. الشوك
المشقوق المترافق بتشقق دماغي Spina Bifida with Myeloschisis (Raschischisis)

2) تشوهات
الدماغ الخلقية:

I. تشوه
عام الدماغ الأمامي Holo-Prosencephaly.
II. انفتاح
الدماغ
Exencephaly.
III. تشقق
الدماغ
Schizencephaly.
IV. عدم
تكون الجسم الثفني Non-formation of Corpus Callosum.
V. الكيس
(الجوف) السحائي Meningocele.
VI. الرأس
(الدماغ) الصغير Microcephaly.
VII. استسقاء
الرأس
Hydrocephalus.
VIII. استسقاء
الدماغ
Hydranencephaly.
IX. تشوه Arnold-Chiari

التردي
الفكري (العقلي) Mental Retardation.

1) تشوهات
النخاع الشوكي الخلقية:
سببها:
إخفاق في انغلاق الأنبوب العصبي خلال الأسبوع الرابع.
تتجمع
تحت اسم عيوب الأنبوب العصبي Neural Tube Defects (NTDs).
عادة
ما يرافق هذه العيوب أسواء تشكل في البنى المجاورة: القوس الفقرية، العضلات،
والجلد.
يرجح
أن تكون أسباب حدوث عيوب الأنبوب العصبي (NTDs) متعددة
العوامل
multifactorial. فمن
الأسباب المحيطة:
1) الترفع
الحروري
Hyperthermia.
2) تناول
عقاقير مسكنة مثل Valporic Acid.
3) فرط
تناول الفيتامين A (Hypervitaminosis-A).
4) عوز
الفولات
Folic Acid Deficiency. وقد
أشارت الدراسات أن تغطية المرأة بهذا الحمض بمعدل 400 ملغ يومياً لشهرين قبل الحمل
وطيلة مدة الحمل تخفض الإصابة بـ NTDs بمعدل
70%.
ومن
الدلائل التي تشير إلى وجود عوامل وراثية ملاحظة أن ولادة واحدة مصابة بعيوب
الأنبوب العصبي ترفع معدل خطر الإصابة في الولادات اللاحقة.

تسمى
أسواء تشكل الفقرات باسم الشوك المشقوق Spina Bifida.
معدل
حصول عيوب الأنبوب العصبي عالمياً ولادة، ولكن لوحظت فروق عرقية ومجتمعية، إذا
تبلغ هذه النسبة نحو في شمال الصين.
أهم
تنوعات هذه التشوهات:

I. الشوك
المشقوق الشعري Spina Bifida Occulta. ص.347
سببه:
إخفاق النصفين المشكلين لفقرة في الالتحام في منطقة تشكل القوس الفقرية (القوس
العصبية) على الخط المتوسط فتبقى القوس مفتوحة.
يشيع
في الفقرات
(L5-S1)، لكنه يمكن أن يقع في أي منطقة من مناطق
العمود الفقري.
نسبته: من الأصحاء (هكذا جاءت في الكتاب!!).
يستدل
على مكان الإصابة بوجود ارتفاع بسيط منتفخ يغطى الجلد فيه بخصلة من الأشعار (لذلك
أسميناه الشعري!).
ليس
له أعراض مرضية، ولكن لوحظ أن نسبة صغيرة من الأطفال المصابين يبدون عيوب وظيفية
لمنطقة الإصابة مما يشيير إلى إصابة النخاع الشوكي أو بعض الجذور العصبية الشوكية
في منطقة الإصابة.

II. الجيب
الجلدي الشوكي
Spinal Dermal Sinus. ص.347
هو
عبارة عن حفيرة سطحية محددة بطية جلدية، تلاحظ أحياناً في منطقة انغلاق المنفذ
العصبي الخلفي الذي يتم في الأسبوع الرابع.
وهي
آخر مكان ينفصل فيه الأنبوب العصبي عن الوريقة الخارجية السطحية.
يلاحظ
في بعض الحالات ارتباط الجيب المتشكل بالأم الجافية بوساطة حبل ليفي.

III. الشوك
المشقوق الحويصلي Spina Bifida Cystica. ص.348
سببه:
انفتاق الغشاء السحائي مشكلاً كيساً يبرز على سطح منطقة الإصابة.
نسبته
ولادة.
منطقة
الإصابة الشائعة هي المنطقة القطنية- العجزية.
قد
يلاحظ عجز عصبي مرتبط بالنخاع الشوكي لمنطقة الإصابة، ولكن لم يلاحظ في المصابين
تردي فكري.
يمكن
كشفه في الحياة الجنينية عن طريق معايرة بروتين α-1-fetoprotein في السائل الأمنيوسي الذي يبدي ارتفاعاً
ملحوظاً عن عياره الطبيعي. ويلاحظ أن عياره في دم الأم يرتفع أيضاً في هذه الحالة.
ويمكن
كشفه أيضاً بالتصوير بالصدى بين الأسبوع 10-12 حيث تكون الفقرات قد تطورت حيث
يلاحظ العيب التشققي في الأقواس الفقرية.
وقد
أمكن مؤخراً إجراء جراحة الجنين في الرحم بعمر نحو 28 أسبوع لشوك مشقوق حويصلي.
وأدت هذه النجاحات إلى تخفيض معدل الإصابات باستسقاء الدماغ Hydrocephaly
الناتج
عن هذا التشوه، وتحسين التحكم العصبي بوظائف المثانة البولية والأمعاء نتيجة
الإصابة بهذا التشوه، وأدت أيضاً إلى التطور الحركي للطرفين السفليين.
له
نمطان:

1. الشوك
المشقوق الحويصلي السحائي Spina Bifida with Meningocele
وفيه
يكون النخاع الشوكي وجذور الأعصاب الشوكية في مكانها الطبيعي، ولكن ذلك لا ينفي
وجود تشوهات في النخاع الشوكي.

2. الشوك
المشقوق الحويصلي السحائي النخاعي Spina Bifida with Myelomeningocele
وفيه
يخرج النخاع الشوكي و/أو جذور الأعصاب الشوكية من موضعها الطبيعي سابحة في الحويصل
السحائي.
غالباً
ما ترتبط هذه الحالة بعجز عصبي Neurological Deficit في المنطقة الواقعة أسفل بروز الكيس
السحائي.

IV. الشوك
المشقوق المترافق بتشقق دماغي Spina Bifida with Myeloschisis (Raschischisis)
سببه:
فشل الانثنائين العصبيين بالارتفاع لتشكيل الأنبوب العصبي الذي ينفصل عن الوريقة
الخارجية السطحية، وبقاء المنطقة المصابة في مرحلة الصفيحة العصبية البسيطة أو
الملتوية.
الحالة
الأكثر حدة في تشوهات النخاع الشوكي.

التشوه
سبب حدوثه نسبة حدوثه
تشوهات
النخاع الشوكي الخلقية إخفاق في انغلاق الأنبوب العصبي خلال الأسبوع الرابع.
يرجح
أن تكون أسباب حدوث عيوب الأنبوب العصبي (NTDs) متعددة
العوامل
multifactorial. عالمياً
ولادة
الشوك
المشقوق الشعري إخفاق النصفين المشكلين لفقرة في الالتحام في منطقة تشكل القوس
الفقرية (القوس العصبية) على الخط المتوسط فتبقى القوس مفتوحة. من الأصحاء
الشوك
المشقوق الحويصلي انفتاق الغشاء السحائي مشكلاً كيساً يبرز على سطح منطقة الإصابة. ولادة

الشوك
المشقوق المترافق بتشقق دماغي فشل الانثنائين العصبيين بالارتفاع لتشكيل الأنبوب
العصبي الذي ينفصل عن الوريقة الخارجية السطحية، وبقاء المنطقة المصابة في مرحلة
الصفيحة العصبية البسيطة أو الملتوية. -

» التشوهات الخلقية للجهاز العصبي